HAT Medicine

Пятница, Апрель 19, 2024



Пигментный ретинит

  • Печать
Retinitis pigmentoza (Наследственная тапеторетинальная абиотрофия сетчатки) – это наследственное заболевание. Болеют в основном мужчины. В зависимости от вида дефектного гена, заболевание может начаться как в раннем возрасте, так и в более позднем периоде жизни. Чем раньше проявляется данное заболевание, тем быстрее наступает слепота.


Этиология заболевания

Причиной является генный дефект. Заболевание передается по доминантному, рецессивному типу и сцепленному с полом. У нас наблюдался интересный случай. Ко мне обратился мужчина с резким снижением зрения на один глаз. При обследовании выявлено, что у него наследственное заболевание – гиалоидные полосы. На одном из глаз у него возник гемофтальм в результате чего резко снизилось зрение. В последствии у его дочери выявился пигментный ретинит. А его другого родственника белоточечковая дистрофия сетчатки. По-видимому,  у них в семье был один и тот же дефектный ген. Но в одном случае он проявился как гиалоидные полосы (angioid streaks), в другом как пигментный ретинит. Здесь проявляются также законы Хаоса. В зависимости от условий развития гены проявляют себя по-разному. Мы даже присваиваем заболеваниям разные названия.


Клиника заболевания.

Один из основных симптомов – это гемералопия (куриная слепота). Люди с этим заболеванием плохо видят в темноте. Затем постепенно снижается центральное зрение. Но даже в самом начале у некоторых больных может наблюдаться относительная центральная скотома. На глазном дне появляются "костные тельца".


Патогенез (причина) пигментного ретинита

Известно, что в процессе расщепления родопсина образуется много промежуточных продуктов: прелюмиродопсин 1 и 2, метародопсин 1 и 2, парародопсин и т.д. На стадии перехода метародопсина 1 в метародопсин 2, образуется много токсических продуктов, свободных радикалов.
Эти продукты токсичные и могут разрушить мембраны любых клеток. Но в норме этого не происходит, так как наружные сегменты фоторецепторов утоплены в слое пигментного эпителия. Пигментный эпителий содержит большой набор различных ферментов, нейтрализующих эти вредные для сетчатки вещества. В том числе помогает этому и пигмент меланин.
При пигментном ретините же (в результате генного дефекта) это процесс ослаблен. Или пигментов образуется меньше, или активность их слабая.
В результате этого свободные радикалы начинают постепенно поражать слой фоторецепторов и пигментного эпителия.
Это наружный слой сетчатки. 
Поражается в основном сначала палочковая система, так как она более чувствительна к свету. Так как, большинство палочек находятся на периферии, то и изменения на сетчатке возникают в периферических областях. Страдает периферическое, то есть, сумеречное зрение. У человека возникает концентрическое снижение полей зрения.



Картина глазного дна.

Картина глазного дна очень характерна. В ряде случаев наблюдается восковидный цвет головки зрительного нерва. Границы четкие, но может наблюдаться серп возле диска – халоу. Все сосуды сетчатки резко сужены.
На глазном дне на фоне выраженного «паркетного» типа глазного дна, наблюдаются «костные» тельца, расположенные в виде фрактальных структур.
Откуда взялись «костные тельца», состоящие из пигмента. Ведь пигмента в норме на сетчатке мы не видим.
Давайте поставим такой опыт. Насыпим в воду несколько чайных ложек соли и размешаем. У нас будет прозрачная вода. Затем выпарим эту воду. На дне стакана, в виде фрактальных структур будут находиться кристаллики соли.
Тоже самое происходит и в сетчатке. В здоровых клетках пигментного эпителия пигмент не видим, так как он находится в дисперсном состоянии. Но при разрушении фоторецепторов разрушаются и клетки пигментного эпителия. Это одно целое, одна ткань. При разрушении клеток пигментного эпителия, освободившиеся меланиновые зерна располагаются в виде фрактальных структур. Это основной закон эволюционного хаоса.

pr1
Рис. 1. Картина глазного дна больного М. Виден восковидный тип головки зрительного нерва. Резко сужены сосуды, атрофия пигментного эпителия и обширный очаг в центре.
pr2
Рис. 2. Картина глазного дна того же самого больного. Периферия сетчатки. Видны «костные тельца», расположенные как морозный узор на стекле.


Диагностика.

Основным, естественно, является характерная картина глазного дна. Но если у врача есть сомнения в постановке диагноза, особенно при беспигментной форме пигментного эпителия, то очень важным симптомом является проведение электроретинографии.
Только при этом заболевании, даже в самом ее начале исчезает ЭРГ или бывает субнормальной. Это является характерным симптомом пигментного ретинита.
Для установления диагноза пигментного ретинита есть ряд тестов: проверка центрального и периферического зрения, цветового восприятия, адаптации в темноте; офтальмоскопия, проводятся электрофизиологические измерения.


Лечение пигментного ретинита.

Лечение пигментного ретинита нет. Самое главное, что должен сделать врач – это назначить темные очки.  Процесс на сетчатке прогрессирует только при попадании на нее света. В литературе описан случай, когда молодой человек, лет 18, страдающий пигментным ретинитом, получил травму одного глаза, и у него развилась травматическая катаракта. Через 15 лет он полностью ослеп на один глаз. Ему провели операцию экстракции катаракты другого глаза, и каково было удивление врачей, когда глазное дно было почти нормальным. Острота зрения была хорошая. То есть, пигментный  ретинит на глазу с катарактой не прогрессировал.
Это было из-за того, что свет не попадал на сетчатку.
Чтобы продлить зрячую жизнь пациент должен носить большие солнцезащитные очки.
Кроме того, есть такой препарат ЭНКАД вводимый внутримышечно и действительно оказывающий хороший временный эффект при этом заболевании.
Я думаю, что в крайних случаях можно рекомендовать применение непрозрачной линзы на один из глаз. Это теоретически позволит вдвое продлить зрячую жизнь больных. В зависимости от формы заболевания зрение может быть сохранено до 50 лет.
Что касается антиоксидантов (Эмоксипин, витамин Е, препараты Селена) и сосудорасширяющих препаратов, то их теоретически можно назначать. Но эффект от этих препаратов проследить трудно.
Что можно утверждать, то это нежелательно применение витамина А. Так как он, участвуя в ресинтезе родопсина, может (тоже теоретически) способствовать повышенному образованию свободнорадикальных продуктов при расщеплении зрительного пурпура.


Сочетание пигментного ретинита с общими заболеваниями.

Пигментный ретинит часто сочетается с другими заболеваниями: синдром Ушера (Ашера) пигментный ретинит и глухота. Заболевание Лоренса — Муна, Барде — Бидля сопровождается ожирением, пигментным ретинитом, умственной отсталостью. Новохатский связывает пигментный ретинит с заболеваниями гипоталамуса.


Литература.

1. Абдуллаев Г.Б., Эфендиев H.М., Гаджиева H.А., Гасанов Г.Г., Hесpуллаева Г.М., Мелик-Асланова П.С., Бадалов С.А., Дмитpенко А.И., Алекпеpова С.А. Электpофизиологические и моpфологические исследования пpи экспеpиментальной дистpофии сетчатки. - Известия Академии Hаук Азеpб.ССР, сеpия биологич. наук, 1975, 2, с. 112-114.
2. Новохатский А.С., Пономарчук В.С. Заболевания глаз при патологии вегетативной нервной системы. Киев, Здоров¢я, 1988, 124с.
3. Шульпина H.Б., З.А.Алиева, Боpишполец В.И. с соавт., Теpапевтическая офтальмология., М.:Медицина, 1985, 559 с.

Оставьте свой комментарий

0

Комментарии

  • Комментарии не найдены

Последние новости

Популярные

Подписывайтесь

Контакты

    • Адрес:  г. Баку, ул. Гасанбек Зардаби 89а, клиника НАТ medicine.
    • Тел: (+99412) 437 52 34

О нас

Врачи клиники: Гаджиева Нармина, Нуриева Нушаба
Очень хорошо поддаются лечению хронические простатиты, гаймориты, заболевания желудочно-кишечного тракта, хронические конъюнктивиты, увеиты, атрофии зрительного нерва и многие другие.

Страница: Пигментный ретинит
Joomla 1.5